منتجات

BBS4 هو أحد البروتينات العديدة التي تسبب عيوبها متلازمة بارديت بيدل (BBS) ، وهو اضطراب متعدد الأجهزة يتجلى في سمنة ملحوظة.ارتبطت تعدد الأشكال BBS4 بالسمنة المرضية غير المتلازمية الشائعة.الآليات الجزيئية للسمنة BBS4 ، ودور جين BBS4 في تمايز الخلايا الشحمية ووظيفتها غير معروفة تمامًا.نظهر الآن أن Bbs4 يلعب دورًا مباشرًا وأساسيًا في التكاثر وتكوين الشحوم: إسكات Bbs4 في 3T3F442A preadipocytes الناجم عن انقسام الخلايا المتسارع والتمايز الشاذ ، واضح من خلال الدراسات المورفولوجية (الضوء ، المسح الضوئي والإرسال المجهر الإلكتروني) ، التحليلات الأيضية (تراكم الدهون ، ملف تعريف الأحماض الدهنية وتحلل الدهون) ونسخ العلامات الدهنية (Cebpα ، Pparγ ، aP2 ، ADRP ، Perilipin).خلال عملية التكوُّن الشحمي وعند مواجهة الحمل الدهني ، تتراكم الخلايا الصامتة Bbs4 كمية من الدهون الثلاثية أكبر بكثير من الخلايا الشحمية الضابطة ، وإن كان ذلك في قطرات أصغر (لكن أكبر عددًا) تحتوي على ملفات تعريف أحماض دهنية معدلة.وبالتالي ، فإن تراكم الدهون الأكبر في الخلايا الصامتة هو نتيجة لزيادة معدل تكاثر الخلايا الشحمية والتمايز الشاذ الذي يؤدي إلى زيادة التراكم الشاذ للدهون في كل خلية.تشير النتائج التي توصلنا إليها إلى أن سمنة BBS قد ترجع جزئيًا إلى الدور المباشر لـ BBS4 في الآليات الفسيولوجية والفيزيولوجية المرضية التي تكمن وراء تكوين الأنسجة الدهنية ذات الصلة بالسمنة.