L-Phenylalanine CAS: 63-91-2 99٪ مسحوق أبيض
| رقم الكتالوج | XD90317 |
| اسم المنتج | هيدروكلوريد السيستين اللامائي |
| CAS | 63-91-2 |
| الصيغة الجزيئية | C9H11NO2 |
| الوزن الجزيئي الغرامي | 165.19 |
| تفاصيل التخزين | محيط ب |
| قانون التعرفة المنسق | 29224985 |
مواصفات المنتج
| مظهر | مسحوق بلوري أبيض |
| فحص | 99٪ |
| دوران محدد | -20.4 إلى -35.2 |
| معادن ثقيلة | <0.002٪ |
| يقود | <10 مغ / كغ |
| pH | 5.4 - 6 |
| خسارة على تجفيف | <0.40٪ |
| بقايا على الاشتعال | <0.10٪ |
في مرض بول شراب القيقب (MSUD) ، تتراكم أحماض L-amino ذات السلسلة المتفرعة (BCAA) وأحماض 2-oxo (BCOA) في سوائل الجسم بسبب النقص الوراثي في نشاط مركب نازعة هيدروجيناز حمض 2-oxo ذي السلسلة المتفرعة.في MSUD ، يتوفر القليل من المعلومات حول أهمية التخلص البولي من مركبات السلسلة المتفرعة.قمنا بفحص التصفية الكلوية لليوسين ، والفالين ، والإيزولوسين ، والأويزولوسين ، وما يقابلها من أحماض 2-أوكسو 4-ميثيل-2-أوكسوبنتانوات (KIC) ، 3-ميثيل-2-أوكسوبوتانوات (KIV) ، (S) - (S- KMV) و (R) -3-ميثيل-2-أوكسوبنتانوات (R-KMV) ، باستخدام أزواج من عينات البول والبلازما (ن = 63) من 10 مرضى يعانون من MSUD الكلاسيكي.كان الإفراز الكلوي الجزئي لـ BCAA الحر في المعدل الطبيعي (<0.5٪) ومستقل عن تركيزات البلازما.كان إفراز BCAA المرتبط (N-acylated) طبيعيًا ولا يعتمد بشكل كبير على تركيزات البلازما BCAA.كان الإفراز الكلوي الجزئي لـ BCOA بالترتيب KIC << KIV
